Chorea Huntington

Bei der Huntington-Krankheit handelt es sich um eine vererbbare degenerative Hirnerkrankung, die auf einer Dysfunktion des vierten Chromosoms beruht und tödlich verläuft. Namensgeber war George Huntington, der 1872 die Symptomatik zum ersten Mal detailliert erläuterte.
Wie bei der Alzheimer-Demenz wird auch Huntington mit einem veränderten Glutamatsystem (siehe Neurotransmitter und Hormone) verbunden und zählt zu den Polyglutaminkrankheiten. Das bedeutet, der Glukosestoffwechsel wird durcheinander gebracht.
Als Auslöser gilt das Protein Huntingtin. Dieses verursacht Schädigungen des corpus striatum der Basalganglien sowie des Cortex (siehe Das Großhirn), in dem es die Produktion eines wichtigen Wachstumsfaktors hemmt. Kinder mit dem entsprechenden Gen weisen mehr oder weniger schwere Einschränkungen visuell-räumlicher Fähigkeiten sowie der Funktionen des Frontallappens auf. Für den Krankheitsverlauf charakteristisch ist der Beginn der zunehmenden Zerstörung der Hirnzellen zwischen dem 30. und 45. Lebensjahr.
Die dadurch hervorgerufenen Läsionen verursachen körperliche und psychische Störungen, die sich mit Fortschreiten der Krankheit verschlimmern. Körperlich unterliegen Betroffene mehr und mehr dem Verlust ihrer Willkürmotorik. Dies zeigt sich mitunter an sogenannten Hyperkinesen, bei der sich Arm- und Schultermuskulatur ausfahrend und schleudernd bewegen und sich das Gesicht in Grimassen verkrampft.
Auf psychischer Ebene kennzeichnend ist, dass Huntington-Patient_innen mitunter unter Gedächtnis- und Persönlichkeitsverlust leiden und von Wahnvorstellungen geplagt werden. Nach etwa zehn bis 20 Jahren werden Erkrankte dement.

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